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¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica - ELA?

  • “Aunque había una nube sobre mi futuro, descubrí, para mi sorpresa, que estaba disfrutando la vida en presente más de lo que lo había hecho antes”. Stephen Hawking, científico inglés a quien le diagnosticaron ELA a los 21 años.

    Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que compromete la capacidad de movimiento del individuo, inicialmente produce una debilidad muscular, pero ésta progresa hacia la parálisis, afectando la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración. Sin embargo se mantienen intactos los sentidos, el intelecto, la musculatura de los ojos, el corazón y las funciones de la vejiga, los intestinos y músculos sexuales. La ELA ataca las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios (neuronas motoras o moto neuronas). Dichas células están localizadas en el tallo del cerebro y en la médula espinal, y de manera normal se activan cuando la mente da la orden de movimiento. Las neuronas motoras no tienen la capacidad de reproducirse de nuevo o de repararse, de tal forma que una vez mueren, no hay forma de recuperarlas.

  • La razón por la cual los músculos se atrofian y se vuelven rígidos con ELA es porque existe la pérdida progresiva, simultánea de dos tipos de células nerviosas las cuales hacen funcionar los músculos:

    Neuronas motoras inferiores

    Se encuentra en dos zonas:

    • En la médula espinal, donde se conectan directamente a los músculos de las extremidades y los músculos espinales incluyendo los responsables de la respiración.
    • En el tronco cerebral, donde están conectadas directamente a los músculos de la cara, la boca, y la garganta, incluyendo los músculos que gobiernan el habla y el tragar.

    Neuronas motoras superiores

    Los músculos necesitan la conexión a las neuronas motoras inferiores no sólo para poder cumplir sus funciones, sino también para poder vivir. Por lo tanto, a medida que mueren las inferiores y los músculos ya no están conectados a esas neuronas, las neuronas motoras superiores ejercen menos control por lo que genera la rigidez en los músculos.

    También es conocida como la "enfermedad de las neuronas motoras”, la enfermedad de Charcot o la enfermedad de Lou Gehrig.

    Recolectado y traducido: Bossa, L., Abarca M.E.et al. Esclerosis Lateral Amiotrófica: un manual para pacientes, familiares, cuidadores y amigos. Parámetros de cuidado para el paciente con esclerosis lateral amiotrófica. México, XX (año).