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  • No se conoce la causa y no se sabe por qué ataca a algunas personas y a otras no. Un importante adelanto para responder a esta pregunta vino en 1993 cuando científicos apoyados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares descubrieron que las mutaciones del gen que produce la enzima conocida como (SOD1) estaban asociadas con algunos casos de ELA familiar. Esta enzima está presente en todas las células del cuerpo y su función es evitar el daño por unas sustancias conocidas como radicales libres (sustancias tóxicas derivadas del oxígeno) y por eso se le conoce como antioxidante, algo así como un “anticorrosivo” en las células.

  • Los estudios también se han concentrado en el papel de una sustancia del sistema nervioso llamada glutamato. El glutamato es uno de los mensajeros químicos o neurotransmisores en el cerebro. Los científicos han descubierto que, comparándose con personas saludables, las personas con ELA tienen niveles más altos del glutamato en el suero y en el líquido cefalorraquídeo (alrededor de la médula espinal). Los estudios de laboratorio han demostrado que las neuronas comienzan a morirse cuando están expuestas por largos periodos a cantidades excesivas de glutamato

  • Se han sugerido que las respuestas anormales del sistema de defensas (inmunológico) pueden ser una causa de la degeneración de las neuronas motoras en ELA. En la búsqueda de las causas, los investigadores también han estudiado los factores ambientales como la exposición a agentes tóxicos o infecciosos. Hoy en día es claro que el tabaquismo es un factor de riesgo para la enfermedad. Otros estudios han examinado el posible papel de la deficiencia dietética o del trauma. Sin embargo, hasta ahora no hay suficientes pruebas para asegurar si son o no, causas o factores de ELA.

    No se conoce porqué las neuronas motoras mueren en los pacientes con ELA. Se han considerado factores genéticos, ambientales y factores relacionados con la edad.